骨髓增生异常综合征

定义

机制原理

骨髓增生异常综合征常见病态造血表现有：①红系：细胞核多核、核多分叶，巨幼样变，细胞质呈空泡状，核浆发育不平衡（A对）；②粒系：细胞核核分叶减少、不规则核分叶增多（B对），细胞胞体小或异常增大，细胞质颗粒减少（D对）或无颗粒（C错，为本题正确答案）；③巨核系：出现小巨核细胞（E对）、核少分叶、多核。

巨核细胞颗粒越少越成熟，粒细胞颗粒越多越成熟。

病因流行

临床表现（症状体征）

诊断分型（体格检查，辅助检查）

RCMD—原始细胞＜5%
RCMD＝RA+ RAS
RAEB—原始细胞5%~20%
RAEB-t—原始细胞20%~30%，或幼粒细胞出现Auer小体
CMML—原始细胞5%~20%
＊注：以上原始细胞均为骨髓中

CMML：慢性粒-单核细胞白血病

难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）（B对）外周血血细胞减少，原始细胞无或少见（＜1％）²（C对）；骨髓≥两系病态造血的细胞≥10％（D对），原始细胞＜5％（E错，为本题正确答案）。MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落（A对）。

RA:refractory anemia
RAS:refractory anemia sideroblasts
RAEB:refactory anemia excess blasts
RAEB-T:RAEB—translation
CMML:chronic myelomonocytic leukemia
（学好英语真的可以省好多事😭）
RAEB-T,难治性贫血伴原始细胞过多转变型（Refractory Anemia with Excess Blasts in Transformation）
英语也不好学。🌚

难治性贫血
环形铁粒幼细胞性难治性贫血
难治性贫血伴原始细胞增多
难治性贫血伴原始细胞增多转变型
慢性粒单细胞白血病

FAB类型外周血骨髓

RA 原始细胞<1% 原始细胞<5%
RAS 原始细胞<1% 原始细胞<5%，环形铁幼粒细胞>有核红细胞15%
RAEB 原始细胞<5% 原始细胞5%~20%
RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞>20%而<30%；或幼粒细胞出现 Auer 小体
CMML 原始细胞<5%，单核细胞绝对值>1×10 9/L 原始细胞5%~20%。骨髓象原始细胞5-20%，如果提示了外周血单核>10×9考虑CMML,不说默认就没有，就考虑RAEB

表6-8-1 MDS 的 FAB 分型

WHO分型，骨髓细胞学+骨髓活检
FAB分型，骨髓细胞学+骨髓铁染色
注意骨髓细胞学检查可以理解为骨髓细胞形态学检查
而骨髓细胞化学染色是包括骨髓铁染色，过氧化物酶染色等。

骨髓活检是切片病理学检查

这三者不一样，别搞混了。

根据MDS2016年WHO修订分型，该分型包括项目病态造血系数（红系、白系、血小板系）、细胞减少系数、环形铁粒幼细胞%，骨髓和外周血原始细胞和常规核型分析，为明确骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分及形态变化，需行骨髓活检（B对）。

再障是多部位骨髓穿刺，如果髂前上棘和髂后上棘因造血衰竭导致不能抽到骨髓，就会选择抽胸骨，因为那是最后沦陷的地方。

鉴别诊断

患者发热皮肤黏膜出血、肝脾不大（符合骨髓增生异常综合征的临床表现），血红蛋白、白细胞、血小板明显降低，网织红细胞0.02升高（正常值0.005～0.015），外周血可见幼稚细胞（符合骨髓增生异常综合征的血象特点），考虑骨髓增生异常综合征（A对）。
再障是三系减少，网址红细胞0•005～0•015，
MDS是三系减少，网织红细胞不低，外周可见幼稚细胞
再障，一片荒芜
MDS，杂草丛生
MDS：三系减少；网织红升高大于0.005，并可见幼稚细胞。
再障：三系减少，网织红降低，小于0.005。
幼稚细胞就说明骨髓在造血，但是造出来的是病态的根本不成熟，就停留在原始细胞阶段了，提示mds，如果一直造下去原始细胞大于＞30％，就提示恶变往白血病的方向在发展了。
而且外周血幼稚细胞太少了，白血病骨髓象幼稚细胞大于20%，外周血幼稚细胞最少得达到5%

R-S细胞：霍奇金淋巴瘤，
幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞明显减少：原发性免疫性血小板减少
非造血细胞相对增加：再障
原始细胞大于等于20%：急性白血病

MDS骨髓细胞学检查中典型的病态造血表现主要是粒系细胞核分叶减少，胞体增大（D对）。
异型淋巴细胞增多（A错）多与病毒感染或淋巴增殖性疾病相关。
原始细胞及幼稚淋巴细胞明显增多（B错）为急性淋巴细胞白血病的骨髓细胞学检查结果。
红系细胞胞质致密，晚幼粒红细胞胞浆灰蓝色（C错）为缺铁性贫血的骨髓象表现。
异型早幼粒细胞增多（E错）与急性早幼粒细胞白血病（APL）有关。

MDS是急性粒细胞白血病的前身，所以也是在粒系中出问题！急性髓系的前身更准确

红系核多，分叶多
粒系本身分叶多，所以病态：粒系核分叶减少
巨核核少是成熟，所以病态：巨核系多核，分叶少

正常血象:红系：始终无分叶，最终无核。（记得红细胞没有细胞核就记住了）

粒系：分叶核（2-5叶）是成熟标志。
巨核系：多倍体核分叶，形态不规则且体积巨大。（正常巨核细胞单核分叶）
（上面是我问的ai哈）

因此当出现mds病态造血时，血象与其相反，红系核多，分叶多。粒系核分叶减少，巨核系多核，分叶少
不知道有没有不对的地方